크리스마스병이라 불리는 ‘이 질병’, 알고 계시나요? [e건강~쏙]

(게티이미지)

크리스마스 시즌 길거리는 트리와 빛나는 조명, 캐럴로 채워진다. 특히 올해는 주말과 겹쳐 3일 연휴를 즐길 수 있다. 그러나 크리스마스가 병의 이름이란 것을 아는 사람은 많지 않다.

크리스마스는 혈우병 B를 부르는 말이다. 스티븐 크리스마스란 5살 아이에게 처음 발견돼 붙여졌다. 혈우병 B는 혈우병 중 하나로 X염색체에 있는 유전자 변이로 혈액 내 피를 굳게 하는 제9응고인자가 부족해 발생한다. 제8응고인자가 부족하면 혈우병 A로 분류된다.

한국혈우재단에 따르면 2018년 기준 혈우병 A형 환자는 1721명, B형은 427명이다.

두 질환은 응고인자만 다를 뿐 증상이 같다. 상처가 나면 피가 멈추지 않고 쉽게 멍이 들고, 코피가 잘 나고, 잘 붓는다. 응고인자가 정상 수치의 1% 미만이면 중증, 1~5% 중등도, 6~30% 이상은 경도에 해당한다.

중증 혈우병 환자는 외상없이 출혈이 발생하며 가벼운 시술 후에는 지속적인 출혈이 나타난다. 이런 증상이 반복되면 출혈로 인해 장기의 손상이나 후유증이 생길 수 있으므로 치료하지 않으면 장기가 변형되거나 장애를 가질 수 있다.

혈우병의 근본적인 치료는 아직 없다. 부족한 혈액응고인자를 수혈해 적절한 수준을 일정하게 유지하는 게 최선이다. 응고인자 보충요법에는 출혈 시 보충요법, 유지요법, 예방요법이 있다.

혈우병 환자는 출혈을 주의해야 하기에 일상생활에서 더 조심해야 한다. 출혈이 예상되는 의학적 시술이나 수술 시에는 전문의와 상의해 출혈 시 대처 방법을 마련해야 하고, 평소 본인의 진단명을 정확히 알고 있어야 출혈 시 신속하고 정확한 대처가 가능하다.

외상에 의한 출혈을 예방하기 위해 규칙적으로 응고인자를 투여하기도 한다. 아스피린과 같이 혈액 응고를 억제하는 약은 피해야 한다.

세계혈우연맹은 혈우병 환자들에게 적극적 예방요법을 권장하고 있다. 과거에는 응고인자가 정상 수치의 1% 이상 유지하는 것을 권장했지만, 최근에는 3~5% 수준을 요구하고 있다.