삼성서울병원, 아밀로이드증센터 개소

▲삼성서울병원은 보건복지부 희귀질환중개연구센터로서 지난 2012년부터 쌓은 진료 경험을 토대로 최근 아밀로이드증센터로 확대 개소했다. (뒷줄 가운데 전은석 센터장) (삼성서울병원)

지난 2012년 아밀로이드 다학제진료팀을 꾸리고, 보건복지부 희귀질환 중개연구센터로 지정돼 그동안 쌓은 연구와 진료 성과가 밑바탕이 됐다.

아밀로이드증은 대표적인 희귀질환 중 하나로 아밀로이드라고 하는 일종의 섬유질이 전신 장기에 침착되는 병을 말한다. 심장을 비롯해, 신장, 신경 등 다양한 장기에 침범해 해당 장기의 기능 장애를 일으킨다.

원인에 따라 크게 일차성 아밀로이드증, 이차성 아밀로이드증, 유전성 아밀로이드증, 노년성 아밀로이드증으로 나뉜다. 국내에서는 연간 80여명 안팎의 환자가 발생하는 것으로 추정된다.

삼성서울병원이 지난 2013년부터 6년간 등 질병관리본부 아밀로이드증 등록 시스템(iCReaT)에 등록한 환자 467명을 분류했을 때, 일차성 아밀로이드증 환자가 322명69%로 가장 많았다. 이어 유전성 아밀로이드증 환자가 67명 14.3%으로 뒤따랐다.

환자들의 평균 나이는 60세로, 장기 중에서는 심장이나 신장을 침범한 경우가 가장 흔했다.

특히 가장 흔한 일차성 아밀로이드증의 경우 심장에 침착하여 심부전 일으키는 경우 중앙 생존값이 5개월에 불과할 정도로 병세가 위중한 상태가 많다. 일차성 아밀로이드증은 혈액암의 하나인 형질세포 질환이 원인이다.

김기현 혈액종양내과 교수는 “이 질환에 대한 이해가 부족하여 적절한 치료가 조기에 이루어지지 못했던 과거에 비해 삼성서울병원에서 다학제 진료를 하면서 치료 성적이 현저히 향상되었다”고 하며 “정확하고 빠른 진단이 환자 치료에 있어 무엇보다 중요하다”고 강조했다.

삼성서울병원은 이번 센터 확대를 계기로 순환기내과와 신장내과, 신경과, 혈액종양내과 교수들의 다학제 진료를 실시하고 핵의학과와 병리과, 진단검사의학과, 안과 등 다학제 진료팀을 심화 운영해 나갈 예정이다.

전은석 센터장은 “아밀로이드증은 여러 장기를 침범하는 전신 질환이기 때문에 다학제 연구 네트워크를 통한 긴밀한 협의가 필수적”이라며 “임상네트워크 사업 등을 통해 진단 및 치료 프로토콜을 표준화, 고도화하여 환자 치료에 보탬이 되도록 최선을 다하겠다”고 말했다.